Associação Catarinense dos Parentes, Amigos e Portadores de EB: Últimas notícias

14/04/2019

Nesta data aconteceu na cidade de Embu das Artes - SP, uma reunião da DEBRA BRASIL com todas as associações regionais de EB do país e algumas ONGs para conhecer como cada entidade trabalha e discutir o que pode ser melhorado no atendimento aos pacientes com epidermólise no país.

A reunião contou com a participação especial de uma assessora do Gabinete do Ministro da Saúde, Sra. Juliana Carla de Freitas, a qual esteve presente ouviu todas as entidades e fez muitas anotações para serem levadas ao Ministério da Saúde.

Agora nos resta torcer para que alguma coisa saia do papel.

São muitas as reivindicações feitas, mas temos ciência de que temos que dar um passo de cada vez.

CADA DIA, UM DIA MELHOR... É assim que tem que ser!

Assista a reportagem sobre EB feita pela TVAL em Santa Catarina, que foi ao ar no dia 07 de agosto de 2016

https://www.youtube.com/watch?v=H0kllpUC3bM

Doações recebidas

Doações são sempre muito bem vindas ainda mais quando feitas de coração...
Recebemos duas doações grandes neste mês:

Um mix de curativos vindos da Alemanha
arrecadados pelo Ulli, alguns dos quais são novidade!!
Precisamos além de agradecer imensamente ao Ulli e ao Manne por terem trazido praticamente duas malas de doações com eles, fazer um agradecimento especial a Regina, a quem muito contribuiu nessa arrecadação!

10 potes de Curefini
doados pela sempre prestativa amiga Rita, a qual se comoveu com um caso de EB e desde então, como pode, ajuda a associação e alguns outros portadores!!!

Nosso muito obrigada a todos!!!

AUDIÊNCIA PÚBLICA SOBRE EPIDERMÓLISE BOLHOSA CONGÊNITA

A APPEB (Associação de Parentes e Portadores de Epidermólise Bolhosa) realizou nesta quinta feira (29) uma Audiência Pública sobre epidermólise bolhosa, na Câmara dos Deputados, Anexo II, Plenário 3, em Brasília, onde reivindicou por atenção e ajuda na melhora da qualidade de vida dos portadores com EB no Brasil através da instalação de centros especializados, inclusão nas escolas entre outros.A Audiência teve apoio e participação das Associações regionais, incluindo a ACPAPEB, representada por Geanyne Ferreira, Emanuel Kluge e Inka Odebrecht Kluge.

Nossa valente Geanyne Ferreira, paciente de EB distrófica recessiva de 17 anos, foi muito elogiada por seu discurso e pedido de ajuda. Com certeza foi a voz de todos os pacientes de EB que gostariam de estar também presentes nessa audiência!!
É isso o que queremos: ser ouvidos, aceitos e auxiliados!!!

Audiência pública sobre EB

Dra. Lívia Caetano falando sobre EB

Portadores da ACPAPEB (Emanuel e Geanyne) assistindo a audiência

Matéria sobre a Audiência Pública no Mato Grosso:

http://g1.globo.com/mato-grosso/bom-dia-mt/videos/t/edicoes/v/comissao-debate-dificuldades-de-pacientes-com-epidermolise-bolhosa/4574655/

GRUPO TARPAN FAZ DOAÇÃO

A TARPAN REALIZOU UMA GINCANA INTERNA COM SEUS FUNCIONÁRIOS ONDE UMA DAS TAREFAS ERA ARRECADAR O MAIOR NÚMERO DE ROUPAS POSSÍVEL PARA FAZER UMA DOAÇÃO. ESTA DOAÇÃO CHEGOU PARA A ACPAPEB NA ÚLTIMA SEMANA.

AGRADECEMOS A TODOS QUE PARTICIPARAM E SE EMPENHARAM NA TAREFA.

PARABÉNS AO GRUPO TARPAN PELA IDEIA!!!

ESTA DOAÇÃO CONTRIBUIRÁ E MUITO PARA REALIZAÇÃO DO NOSSO

13ºBAZAR DA PECHINCHA, QUE ACONTECERÁ NO DIA 22/11/2015.

(Abaixo as fotos da entrega)

TROCO DA BONDADE

O Supermercado ANGELONI - PROEB, de Blumenau escolheu a ACPAPEB para a sua campanha chamada "TROCO DA BONDADE".

Durante os meses de outubro, novembro e dezembro de 2015, os clientes do ANGELONI - PROEB que doarem seus centavos de troco estarão ajudando nossa associação.
Ao final da campanha o ANGELONI acrescenta mais 5% sobre o valor total arrecadado.
É uma campanha de muita credibilidade que já vem sendo feita há algum tempo e mostra o quanto esse Empresa se preocupa com o lado social.

Obrigada ao grupo ANGELONI!!!

ESPERANÇA DE CURA!!!!!

O pesquisador Jakub Tolar ao lado de Keric Boyd, paciente que participou do estudo

http://www.isaude.net/pt-BR/noticia/10072/ciencia-e-tecnologia/equipe-usa-celulas-tronco-no-tratamento-de-criancas-com-doenca-de-pele-letal

Entrevista de uma pessoa com EB

Acompanhe uma entrevista muito bacana com Anna Carolina Rocha, paciente de Epidermólise bolhosa distrófica recessiva, de Brasília, DF:

http://www.correioweb.com.br/page/tvbrasilia/#video_306241

1º Simpósio sobre Epidermólise Bolhosa do Nordeste

A AFAPEB - BA (Associação de familiares, amigos e portadores de epidermólise bolhosa da Bahia) realizou seu primeiro Simpósio de EB no dia 12 de setembro de 2014 em Salvador - BA. Um evento muito bem organizado que contou com a presença de representantes de quase todas as associações de epidermólise do Brasil, além de pais e pacientes de EB.

O Programa foi bastante variado:
Cuidados com a EB e desafios, etiopatogenia e aspectos clínicos,complicações, nutrição, odontologia, cirurgia das mãos, interdisciplinaridade, apoio familiar,inclusão social,
orientação jurídica, depoimento pessoal da paciente de EBDR Anna Carolina Rocha, pesquisas e perspectivas, apel das associações e "Esperança".

Outro tema abordado foi "A prática Assistida", onde a Enfermeira Luciana Mendes (BA) apresentou o Manual do Nordeste sobre Cuidados em EB (o qual iremos tentar postar em breve aqui no blog!)

Uma surpresa maravilhosa foi a abertura do evento com a apresentação cultural do paciente Leandro Paixão, o qual recitou o poema "EB é Viver", de sua própria autoria.

E, para aproveitar o momento, foi feita a 2ª reunião DEBRA Brasil, na qual foram explanados e decididos mais alguns pontos, entre eles o site e a divulgação da EB no Brasil.

Acompanhe as fotos abaixo!

2ª REUNIÃO DEBRA BRASIL

FOTOS DO SIMPÓSIO

Abaixo, Leandro Paixão recitando seu poema (o qual pode ser visto no link abaixo)

https://www.youtube.com/watch?v=t_0lxxtUMWE

1° Fórum Nacional de Epidermólise Bolhosa

Aconteceu no III Simpósio Carioca de Feridas no Rio de Janeiro - dias 25 e 26 de julho de 2014.

Em nome da ACPAPEB agradecemos à Mara Blank e toda comissão organizadora do evento pela oportunidade de participação não só de nossa associação, mas de todas associações de epidermólise do Brasil e inclusive representantes da DEBRA PORTUGAL e da DEBRA CHILE.

Foi um momento muito importante para união e fortalecimento de nossas associações.

Foi uma oportunidade de encontro e reunião da nossa Associação Nacional - DEBRA BRASIL - a qual com certeza "subiu mais um degrau".

TODOS LUTANDO JUNTOS PARA A MELHORA NA QUALIDADE DE VIDA DAS PESSOAS QUE VIVEM E CONVIVEM COM A EPIDERMÓLISE BOLHOSA!!!

PARABÉNS A TODOS!!!

ASSOCIAÇÃO CATARINENSE DOS PARENTES, AMIGOS E PORTADORES DE EPIDERMÓLISE BOLHOSA É DECLARADA DE UTILIDADE PÚBLICA. Agora vai para sanção do executivo!!!!

http://www.camarablu.sc.gov.br/associacao-catarinense-dos-parentes-amigos-e-portadores-de-epidermolise-bolhosa-e-declarada-de-utilidade-publica/

MUITO OBRIGADA À CÂMARA DE VEREADORES DE BLUMENAU PELO APOIO!!!!!

PRECISA-SE DE MEDULA ÓSSEA COMPATÍVEL PARA PORTADORA DE EB

Matéria apresentada na RBS de Florianópolis

http://g1.globo.com/sc/santa-catarina/jornal-do-almoco/videos/t/edicoes/v/jovem-de-18-anos-tem-doenca-rara-de-pele-e-nao-pode-ganhar-fortes-abracos/3319753/

Atrás de ajuda para EBs

http://www.camarablu.sc.gov.br/presidente-de-associacao-chama-atencao-para-a-doenca-epidermolise-bolhosa/

PRECONCEITO no Brasil!!!!!!!!!!!!

http://oglobo.globo.com/pais/debora-colker-diz-que-neto-de-3-anos-foi-discriminado-em-voo-da-gol-9619415

DESABAFO DA CLARA COLKER (filha da coreógrafa Deborah Colker) RELATANDO O TAMANHO DO CONSTRANGIMENTO E DA DOR DE VER SEU FILHO, THEO, SER DISCRIMINADO PELA TRIPULAÇÃO DA EMPRESA GOL Linhas Aéreas Inteligentes, POR SER PORTADOR DE EPIDERMÓLISE BOLHOSA:

"Estava sentada ao lado da minha mãe e do meu filho dentro do avião. Um funcionário me perguntou: vc tem atestado? Falei: do q? Do medico sobre a criança. Apontando na cara do meu filho. Falei: ele esta bem, tem um problema genético, sou mãe dele e responsável por ele. Insatisfeito, O cara foi até a cabine. Voltou uma mulher funcionaria. O constrangimento começou. Falei em tom ja ríspido. Ele eh o meu filho tem eb e nao tem problema nenhum em viajar sua doença nao eh contagiosa e ele esta bem. Ja viajei inúmeras vezes c ele para dentro e fora do Brasil. Nunca passei por isso. Basta olhar para mim, p pai e para avo q vivem agarrados nele e nao tem nada. Falei p Peu filmar o q ela ia dizer. Na hora ela disse q nao falaria se fosse filmada e q nao podemos filmar. Neste momento uma mulher a 3 filas de distancia grita p mim; chama o ministério publico! Isso eh preconceito e discriminação! Comecei a chorar. O theo vendo isso tudo. Surreal. A funcionaria saiu. Ficou 10minutos fora. Jurava q o avião seguiria viagem e ainda falei , deviam pedir desculpas p theo e para mim. Volta a funcionaria dizendo q o avião só vai partir com aval do medico. As pessoas começaram a se manifestar mt. Minha mãe q estava controlada até então levantou. Afinal de contas, meu filho passaria por uma analise de um medico q iria até nosso assento para avalia-lo! Surreal! Qd o medico chegou falamos: ele tem uma deficiência Genetica! Epidermolise bolhosa! E o medico fala: Ah ! Epidermolise bolhosa! Nao tem problema nenhum. O cenário dentro do avião era: quase tds passageiros em pé, indignados, vindo falar comigo, com meu filho. Super chateados. Mts tinham conexão e estavam perdendo suas conexões. Ja tinham 40 min de atraso. O medico foi falar com o comandante. Mesmo assim o comandante disse q nos só viajaríamos se ele , o medico, fizesse atestado. Aí nao tinha papel, nao tinha carimbo... Pegou um papel branco sem nada timbrado e fez o atestado. Minha vontade era descer do avião e Qd disse quero sair daqui. A mesma mulher, a primeira a gritar sobre o MP, disse q se nos saíssemos do avião tds desceriam conosco. Me sensibilizei demais. Estavam tds as pessoas do avião super solidarias, preocupadas com o constrangimento com o Theo. Resolvi ficar no avião. Nisso ja passava 1hora de atraso e o constrangimento mega. Theo me viu chorando. Tentei disfarçar q o avião inteiro nao estava atrasado por causa dele. Sei q ele percebeu. Sei q ele eh mais forte do q esse bando ignorante. Estou mt triste.
Chegaria no rio 13h50. São 14h50 e ainda estamos no ar. Devemos chegar as 15h30. Chegamos no rio as 16h10.

Como deve ser abordada uma pessoa com um problema de saúde aparente?" (Clara Colker, mãe do Theo)

NOVO MÉDICO ESPECIALISTA EM DILATAÇÃO DE ESÔFAGO EM EB NO ESTADO DE SC:
DR. ROBERTO ZILIO - GASTROENTEROLOGISTA.

ABAIXO A FOTO DO DR. ROBERTO COM DOIS DE NOSSOS PORTADORES LOGO APÓS O PROCEDIMENTO DE DILATAÇÃO.

O Chile está com 176 casos de EB

Classificação da EB:

1. Simples

2. Distrófica

3. Juncional

4. Síndrome de Kindler (é uma mistura de todos os tipos)

Dicas:

Haberman feeder – mamadeira para bebês com problemas de sucção

DermaSilk – Therapeutic clothing – roupas especiais

Urgotull – semelhante ao Adaptic

Xeroform – é uma gaze vaselinada usada sobre infecção. Deve ser usado por períodos curtos.

Curativos com prata continuam sendo usados, mas sempre com precaução – usar por períodos curtos!

FERIDAS INFECTADAS – as trocas devem ser feitas a cada 24h

Manejo da dor:

Dor, todos tem e a intensidade é algo muito individual!

O uso de analgésico é usado conforme o grau de dor.

AINH + paracetamol

Opiáceos – cuidado na associação destes com paracetamol, pois eles possuem sua ação aumentada pelo paracetamol!

Sucrose – muito usado em recém nascido

Agentes Neuropáticos

Ansiolíticos

Métodos não farmacológicos (distração, imagens)

Dor esofágica: Inalação com corticóide ou uso de corticóide oral, combinar com peroxicam e ranitidina (fazer somente sob prescrição médica!)

Problemas intestinais:

- cuidado na alimentação;

- boa hidratação;

- fibras e laxantes (um laxante recomendado: miralax – polietileno glicol).

Deve-se tratar o que está causando a dor:

- uso de lubrificante, lidocaína;

- desimpactação (feito pelo médico);

Dilatação anal (dá para fazer inclusive o método do balão).

Manejo das feridas:

Na hora da troca de curativos, explicar o procedimento, desviar a atenção com jogos, desenhos e pré- medicação.

1) Retirar: umedecer e remover os adesivos durante o banho, com soro fisiológico ou durante o banho com ducha;

2) Óleo de banho;

3) Xampú neutro;

4) Feridas infectadas: Clorexidina 2%, banhos com sal e ácido acético;

5) Prontosan: indolor, aplicar gases embebidas por 15-20 minutos;

6) Hidratação;

7) Verificação das feridas: aspecto, extensão, profundidade, dor, edema, exsudado, fotografar;

8) Indicadores de colonização da ferida (NERDS):

N=>norhealing (não cicatrização)

E=>exsudato

R=>Red (tecido de granulação friável e eritema)

D=> debris (Detritos teciduais)

S=> smell (odor fétido)

9) Bolhas: puncionar e drenar, mas não tirar o teto. Pele circundante macerada: usar curativo que mantenha a pele seca;

10) Curativos não adesivos: permite isolamento térmico, mantém o ambiente úmido fisiológico;

11) Feridas exsudativas: usar curativos secundários: Mepilex, Aquacel, Espuma hidrofílica;

12) Feridas infectadas: Polymen, Xeroform (bismuto), Aquacel Ag (Prata), esses últimos dois curativos devem ser usados por períodos curtos;

13) Antibióticos tópicos: Ácido fucsídico (1ª escolha), Mupirocina (pode causar resistência);

14) Troca de feridas infectadas: deve ser feitas a cada 24h.

Dificuldades odontológicas:

1. Para aumentar a abertura bucal:

Fazer exercícios com o auxílio de abaixadores de língua ou com os próprios dedos, abrindo e fechando a boca por 5 minutos. Com isso a gente consegue um aumento em torno de 5mm da abertura bucal!

2. Escova dental:

Cortar as cerdas da escova facilita muito para a escovação principalmente nos dentes de trás!

Existe uma marca de escova que pode ajudar na escovação dos portadores de EB: Collis Curve. A idéia é interessante – escova 3 lados dos dentes ao mesmo tempo! Temos que experimentar ou saber de outros que já o fizeram para saber se o resultado é bom!!!!

Dilatação de esôfago:

A vantagem da dilatação com o balão, é que desta maneira evita-se o trauma mecânico do endoscópio.

EXAMES QUE DEVEM SER SOLICITADOS A CADA 6 MESES:

Hemograma, VHS, PCR, ferro, ferritina, CTF, vitaminas, ecocardiografia.

E a partir dos 3 anos de idade, uma vez ao ano, fazer densitometria óssea.

Complicações oftalmológicas:

Todo paciente com comprometimento ocular severo tem comprometimento esofágico severo também! O contrário não ocorre.

Tratamento:

• Lubrificante livre de preservantes;

• Controles freqüentes para tratar infecções;

• Lentes de contato terapêuticas.

Existe uma lente de contato de hidrogel – silicona que dá para deixar até 3 meses sem tirar.

• Enxerto de limbo

• Transplante de membrana amniótica

Prevenção na hora do banho de banheira:

• É usado vinagre branco (ácido acético) – 1 parte de vinagre para 12 de água

• Cloro: 2 a 4 vezes por semana por 15 minutos – Não recomendado para crianças menores de 1 ano.

• Banho com sal de piscina – 90g por 10l de água - reduz a dor e o uso de narcóticos.

A Clorexidina é usada somente em procedimentos pré-cirúrgicos devido ao risco de neurotoxicidade e seleção de flora resistente.

Problemas associados a vias aéreas:

Principais características apresentadas:

• Disfonia (ronqueira da voz);

• Sensação de falta de ar;

• Dificuldade de alimentação.

Em alguns casos são usados medicamentos anti-refluxo para tratar crianças com comprometimento de vias aéreas.

A TRAQUEOSTOMIA é feita somente como última alternativa em crianças com comprometimento de vias aéreas!

Câncer e EB

No caso de suspeita, o médico deve fazer biópsia!

O ideal é examinar toda a pele, sem ataduras. Como nem sempre é possível, orientar os pais a fotografar as lesões suspeitas na hora do curativo em casa.

Consultas de pacientes com EBDR no dermatologista: após 10 anos, a cada 3 meses;

Diagnóstico de CEC: equipe de dermatologista, patologista, cirurgião e oncologista.

Amputação: Quando o tumor não puder mais ser ressecado.

Manejo da dor: opiáceos, não se preocupar com a dependência.

Radioterapia: para dor de metástase óssea.